Angioedema ereditario

Questo articolo illustra i dati raccolti mediante un registro che ha coinvolto 5 nazioni europee. I pazienti con angioedema ereditario, in autonomia o mediante il proprio medico curante, hanno registrato tutti gli attacchi e le relative caratteristiche, consentendo di raccogliere dati per questa malattia rara su centinaia di pazienti.

Questa review, sulla base dei dati della letteratura e delle ipotesi degli Autori, descrive le sovrapposizioni tra i meccanismi fisiopatogenetici di HAE e COVID-19 e le possibili implicazioni.

Questo studio riassume quanto riportato in letteratura in merito alla profilassi a breve termine (STP) nell’angioedema ereditario. Vengono descritti i fattori scatenanti noti e le principali raccomandazioni sui prodotti e sulla posologia da adottare prima e durante le procedure medico-chirurgiche.

Studio che valuta diversi parametri psicologici nei pazienti adulti con C1-INH-HAE e ne verifica le correlazioni con la capacità di gestione e la gravità della malattia.

Studio che avanza delle ipotesi sui meccanismi patogenetici della COVID-19, prospettando l’utilità della somministrazione di alcuni farmaci, tra cui il C1-inibitore, per il trattamento della patologia.

L’utilizzo di pdC1-INH si è dimostrato sicuro per il trattamento acuto e per la profilassi a breve termine o intermittente di C1-INH-HAE in diverse fasce di età pediatrica.

Studio italiano che evidenzia come l’aspettativa di vita in questi pazienti non sia significativamente diversa da quella della popolazione generale.

Molti pazienti con angioedema riferiscono difficoltà nell’accesso a cure odontoiatriche. Quale ruolo per la profilassi a breve termine?

Un’analisi su percentuale di sintomatici, età di esordio degli attacchi e trattamento seguito dai pazienti di 5 centri della rete nazionale ITACA per C1-INH-HAE

Nella gestione del paziente con HAE è fondamentale considerare anche il carico economico della malattia (costi diretti e indiretti), la spesa per i farmaci e il vissuto del paziente.

Nell’angioedema ereditario con deficit di inibitore della C1 esterasi (C1-INH-HAE) la terapia domiciliare è fattibile; può portare a un risparmio ed essere un valore aggiunto sia per i pazienti sia per il sistema sanitario.